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¿Que es la Ptiriasis Rubra Pilaris o también conocida como Liquen Ruber Acuminatus o Enfermedad de Devergie ?

Foto del escritor: Dra Ruth ThemthamDra Ruth Themtham

E s una enfermedad crónica de la piel que se caracteriza por pápulas pequeñas foliculares, de descamación superficial y frecuentemente queratodermia palmoplantar, que tiene la tendencia a hacer fisuras en los talones en las zonas laterales de los mismos, las uñas pueden estar engrosadas, estriadas . Los pacientes suelen tener prurito.

Las pápulas son del tamaño de un alfiler, eritematoparduzcas con un tapón corneo central.

Cuando la enfermedad progresa se cubren áreas muy extensas del cuerpo, tienen el aspecto " textura de rallador", puede afectar cualquier parte del cuerpo.


La PTR puede ser hereditaria o adquirida, esta última forma constituye la mayor parte de casos. Los casos familiares son formas autosómicas dominantes con mutaciones heterocigotas en la familia del reclutamiento de las caspasas, en el gen Card14, el cual se expresa fuertemente en la piel de los pacientes con PRP y es un activador del factor de transcripción nuclear kappa b (nf-κb), que se ha visto implicado en múltiples trastornos inflamatorios y en cáncer.

Hay 5 tipos de PTR; el Tipo I Y II se dan en Adultos y del Tipo III a V corresponden a las formas juveniles,

Hay un Tipo VI asociada a HIV; es similar al tipo I o clásico del Adulto, pero con un curso más grave,


En la dermatoscopia se observan múltiples áreas amarillentas redondas u ovaladas con tapones queratósicos centrales y vasos periféricos lineales y puntiformes.

Una vez más la dermatoscopia nos ayuda en el diagnóstico.

El diagnóstico es dificil.





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